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左心发育不良并发症及预防

【并发症】   本病常伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。 【预防】   本病为先天性心血管畸形,无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
左心发育不良的治疗措施

  术前处理:诊断明确即用前列腺素E10.01μg/(kg·min)持续静脉滴注,控制吸氧浓度为21%左右,目的是促使动脉导管续继开放,使用呼吸机避免过度通气,保持动脉血的二氧化碳分压在4.0~5.33kPa(30~40mmHg)以上促使肺血管收缩,阻力增高,肺血流量减少,从而增加经动脉导管入降主动脉的血流量。保持水、电解质和血酸碱度等正常指标,要求血氧饱和度达到80~85%。   手术治疗为唯一有效的方法......
左心发育不良的鉴别诊断

  (一)大动脉转位紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大,以后出现进行性增大,且呈特殊的卵形。   (二)重度肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁   紫绀较轻,颈静脉搏动明显,心尖搏动在剑突下较强烈,胸骨左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音,向左颈及背部传导,肺动脉第二音减弱及分裂。X线检查示右心房、右心室扩大,肺动脉段亦扩大,但搏动轻微或缺如,肺野异常清晰。   (三)巨大的室间隔缺损   脉......
左心发育不良辅助检查

  胸片:显示右房、右室增大,心影呈球形,肺充血,肺水肿表现。   心电图检查:P波高尖,电轴右偏和右室肥厚。   超声心动图:两维显像可见巨大右房、右室,而左室腔小壁厚,二尖瓣发育不良,升主动脉及弓部细小。   右心导管检查:可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在,但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时,则心房分流可不能测得。   心血管造影;肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并......
左心发育不良的临床表现

  患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,紫绀可不明显,低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
左心发育不良的病理改变

  本症的主要病理特点为:①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良,约35~80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大,尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管,房间隔缺损或卵圆孔未闭。   分类:UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类:   I主动脉闭锁   a.伴二尖瓣发育不良或狭窄   b.伴二尖瓣闭锁   Ⅱ 二尖瓣闭锁   Ⅲ ......
左心发育不良概述

  左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发......
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